Point-of-care ultrasound after attempted suicidal hanging.

Focused cardiac ultrasound (FoCUS) can provide critical information quickly to determine the etiology after cardiac arrest and may expedite a diagnosis in order to identify underlying treatable causes. We present a case of reversible acute left ventricular dysfunction after cardiopulmonary resuscitation following attempted suicide by hanging presenting with severe hypoxemia. FoCUS revealed findings consistent with severe left ventricular dysfunction, and point-of-care ultrasound (PoCUS) ruled out pneumothorax. These findings, in conjunction with the clinical presentation, facilitated an early identification and rapid evaluation of cardiogenic shock; furthermore, they led to the use of FoCUS, which can provide critical information quickly on site for a patient who is suddenly symptomatic after severe mechanical asphyxia in the pediatric emergency department, pediatric intensive care unit, or the prehospital setting.

Afectación cardiovascular en el síndrome de Loeys-Dietz / Cardiovascular involvement in Loeys-Dietz syndrome

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La Unidad de Cardiología Pediátrica del Hospital Infantil Universitario Miguel Servet de Zaragoza / Pediatric Cardiology Unit of the Hospital Infantil Universitario Miguel Servet of Zaragoza

La cardiología pediátrica es la subespecialidad de la Pediatría que se ocupa del estudio y asistencia al niño con patología congénita o adquirida del sistema cardiovascular, abarcando las diferentes edades desde el feto, el lactante y el nño, hasta el adulto con cardiopatía congénita. El Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza, cuenta con una Unidad de Cardiología Pediátrica con amplia tradición y experiencia, de referencia para una amplia çarea compuesta por toda la Comunidad Autonoma de Aragón, gran parte de la Comunidad Autonoma de La Rioja, y zonas limítrofes de las Comunidades de Castilla-Leon y Castilla—La Mancha, con una población de ú1.720.292 habitantes segun datos de 2011 del Instituto Nacional de Estadistica. Se trata de una Unidad Terciaria, capacitada y dotada para la atención integral al niño cardiópata con todos los medios diagnósticos y terapéuticos disponibles en la actualidad, coordinada con la Unidad de Cirugía Cardíaca Infantil, y en colaboración con las Unidades de Neonatología y Cuidados Intensivos Pediátricos. En este artículo, revisamos la actividad de la Unidad de Cardiologia Pediátrica del Hospital Miguel Servet, detallando la cartera de servicios, las características de la actividad asistencial y otros aspectos de la Unidad (AU)

Paediatric Cardiology is a paediatric subspecialty in charge of the study and care of the child with acquired or congenital vascular system pathology, across the different life periods, from the foetus, to the infant, child and adults with congenital heart disease. The Universitary Hospital Miguel Servet has a Paediatric Cardiology Unit with broad tradition and experience, receiving patients from a broad reference area, the whole Comunidad Autónoma de Aragón, a great part of the Comunidad Autónoma de La Rioja and border regions of Castilla-Leon and Castilla—La Mancha, with a population near 1,720,292 inhabitants (data from Instituto Nacional de Estadistica, year 2011). It is a tertiary Unit, with capacity for integral care to the child with heart disease, with every diagnostic and therapeutic possibility, and closely related with other units, as the Paediatric Cardiac Surgery Unit, the Paediatric Intensive Care Unit and the Neonatology Unit. On this report, we review the activity of the Paediatric Cardiology Unit of the Universitary Hospital Miguel Servet, listing the services offer and assistential activity characteristics (AU)

La Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos del Hospital Universitario Miguel Servet de Zaragoza en el año 2015 / The pediatric intensive care unit of the Hospital Universitario Miguel Servet of Zaragoza in the year 2015

El presente documento representa un resumen de la organización actual de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediatricos (UCIP). Describiremos la historia y actividad asistencial de nuestra Unidad así como la actividad docente de grado, la formación especializada en Pediatría y la formacion continuada. Se comentaran los proyectos de investigación y los de mejora de calidad y las actividades para fomentar la humanizacion dc nuestra asistencia (AU)

This document represents a summary of the current organization of the Pediatric Intensive Care Unit (PICU). We will describe the history, and clinical and grade educational activities, pediatric specialized formation and continuous training. We will comment research projects, healthcare quality improvement and activities to encourage humanization of our assistance (AU)

Taponamiento cardíaco: valor de la ecocardiografía en una Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos / Cardiac tamponade: Role of echocardiography in a Pediatric Intensive Care Unit

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Diagnóstico clínico de síndrome de Levy-Hollister familiar / Clinical diagnosis of familial Levy-Hollister syndrome

El síndrome lácrimo-aurículo-dento-digital (síndrome LADD o también conocido como síndrome de Levy-Hollister) es un defecto autosómico dominante con expresividad variable. Este síndrome se caracteriza por la asociación de displasias en diversos órganos y sistemas que afectan a las estructuras craneofaciales, incluyendo glándulas lagrimales y salivales, dientes, oído interno y externo y el esqueleto óseo. Presentamos este síndrome inusual y desconocido (es el primer caso en nuestro estado del que existen solamente cerca de 100 casos descritos, distribuidos en pocas familias) en referencia a un adolescente de 17 años ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos por otro motivo y que tras la exploración física se llega a un diagnóstico clínico en toda la rama familiar

Lacrimo-auriculo-dento-digital syndrome (LADD syndrome), also known as Levy-Hollister syndrome, is an autosomal dominant defect with variability on phenotypical expression. This syndrome is characterised by the association of dysplasia in various organs and systems that affect craniofacial structures, including lachrymal and salivary glands, teeth, internal and external ear, and the bone skeleton. We present this unusual and almost unknown syndrome (the first case in our state, with only about 100 cases described in the world, distributed in a few families) in a teenager of 17 years admitted to PICU for another reason. After the physical examination, a clinical diagnosis was made in the entire family branch

[Clinical diagnosis of familial Levy-Hollister syndrome]. / Diagnóstico clínico de síndrome de Levy-Hollister familiar.

Lacrimo-auriculo-dento-digital syndrome (LADD syndrome), also known as Levy-Hollister syndrome, is an autosomal dominant defect with variability on phenotypical expression. This syndrome is characterised by the association of dysplasia in various organs and systems that affect craniofacial structures, including lachrymal and salivary glands, teeth, internal and external ear, and the bone skeleton. We present this unusual and almost unknown syndrome (the first case in our state, with only about 100 cases described in the world, distributed in a few families) in a teenager of 17 years admitted to PICU for another reason. After the physical examination, a clinical diagnosis was made in the entire family branch.

Paracetamol y fallo hepático agudo, ¿la gota que colma el vaso? / Acetaminophen and acute liver failure, was it the last thing needed?

El fallo hepático agudo (FHA) es una patología poco frecuente, pero fatal en pediatría. Su segunda causa más habitual es la tóxica, y el paracetamol es el agente más frecuente en esta edad, incluso en una dosis adecuada. Presentamos 2 casos de FHA sin etiología clara, en los que el paracetamol pudo ser determinante. El primer caso corresponde una lactante con bronquiolitis complicada con sobreinfección bacteriana, que presenta un fallo hepático agudo atribuido a una posible idiosincrasia del paracetamol, favorecida por una hipoperfusión hepática, desestimando la inestabilidad hemodinámica como única causa, dado su carácter leve y tardío. El segundo caso corresponde a otra lactante que desarrolló un FHA en el contexto de una deshidratación hipernatrémica por una gastroenteritis aguda; su estudio metabólico era compatible con un déficit de 3-OH metilglutaril-CoA liasa (no confirmado en el estudio molecular), considerándose una posible inhibición de la betaoxidación agravada por paracetamol (idiosincrasia) y favorecida por una hipoperfusión hepática ante una deshidratación severa. En ambos casos se empleó N-acetilcisteína (NAC) como parte del tratamiento del FHA y la evolución fue favorable. La acumulación del metabolito tóxico del paracetamol en un hígado previamente dañado, puede empeorar su función. Se deben solicitar sus niveles ante un FHA en los pacientes que han recibido este fármaco, considerando su toxicidad en función del tiempo transcurrido tras la administración. El tratamiento con NAC puede ser beneficioso en todo paciente con FHA (AU)

Acute liver failure (ALF) in children is a rare but often fatal condition. Drugs are the second most common identified cause in most of the series in children. Acetaminophen is the most frequent agent in these patients, even when it is administered in correct dosage. We present two acute liver failure cases without evident cause, in which acetaminophene could be a determinant agent. An infant with bronchiolitis complicated with bacterial sobreinfection, who presents ALF. ALF is attributed to possible acetominophen idiosyncrasy, enhanced by hepatic hypoperfusion; rejecting hemodynamic instability as the only cause because its mild and late nature. Another infant who presents ALF in context of hypernatremic dehidratation secondary to acute gastroenteritis. Metabolic study is compatible with a deficit of 3-OH methyl-glutaryl-CoA lyase (not confirmed by molecular study). It is considered possible b-oxidation inhibition exacerbated by acetaminophen (idiosyncrasy) and enhanced by liver hypoperfusion due to severe dehydration. In both cases, we use N-acetylcysteine (NAC) as part of ALF treatment; the course is favorable, normalizing liver function. The accumulation of acetaminophen toxic metabolite in a previously damaged liver can worsen its function. We must request its level in every patient with ALF who have received this drug, given its toxicity based on the time after administration. The administration of NAC to children with ALF not caused by acetaminophen toxicity appeared to be safe and may be associated with a better outcome (AU)

Hidrocefalia obstructiva transitoria como complicación de traumatismo craneoencefálico / Transient obstructive hydrocephalus following traumatic brain injury

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Síndrome neuroléptico maligno y reacción a oxcarbazepina en un paciente pediátrico / Neuroleptic malignant syndrome and adverse reaction to oxcarbazepine in a pediatric patient

Puesto que la prescripción de antipsicóticos o neurolépticos está siendo cada vez más frecuente en la población pediátrica con trastornos neurológicos en politerapia, es interesante tener presente un cuadro tan infrecuente y potencialmente grave como el síndrome neuroléptico maligno, así como otras posibles reacciones adversas a medicamentos. Describimos el caso de un paciente pediátrico que desarrolló un síndrome neuroléptico maligno secundario a haloperidol y/o risperidona, al que pudo sumarse una reacción adversa medicamentosa a oxcarbazepina, con una evolución favorable(AU)

Since the prescription of antipsychotic or neuroleptic medications are becoming more common in the pediatric population under polytherapy with neurological disorders is interesting to take into account this rare and potentially serious neuroleptic malignant syndrome and other possible adverse reactions to drugs. We describe a pediatric patient who developed neuroleptic malignant syndrome secondary to haloperidol/risperidone and a possible adverse reaction to oxcarbazepine(AU)

Hemorragia intracraneal por sangrado debido a una deficiencia de vitamina K tras un parto en el domicilio / Intracranial hemorrhage due to vitamin K deficiency bleeding after homebirth

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Micofenolato de mofetilo en cuatro pacientes con síndrome nefrótico e hialinosis segmentaria y focal / Mycophenolate mofetil in four patients with nephrotic syndrome and focal segmental glomerulosclerosis

Describimos los casos de cuatro pacientes con síndrome nefrótico(SN) diagnosticados, mediante biopsia, de hialinosis segmentaria y focal (tres de ellos corticodependientes, con múltiples recaídas a pesar del tratamiento con corticoides e inmunosupresores, y uno de ellos corticorresistente), en los que se inició tratamiento con micofenolato de mofetilo (MMF).Durante el tratamiento se registraron los niveles plasmáticos de ácido micofenólico de forma mensual. Se controlaron en la consulta la función renal (mediante la fórmula de Schwartz) y la proteinuria, así como los posibles efectos secundarios de la medicación. Nuestros pacientes presentaron sus primeros brotes de SNa edades similares (2-3 años). La edad de inicio del fármaco fue en dos pacientes antes de los 4 años y en los otros dos después de los 12 años. A pesar de usar dosis supraterapéuticas (mediana de los niveles de 5,625), todos los pacientes han mantenido una evolución clínico-analítica satisfactoria, con rangos de función renal y proteínas totales normales, sin presentar ninguna recaída (remisión total) o efectos secundarios (salvo gastrointestinales leves) ni precisar otras terapias asociadas. La duración media del tratamiento fue de 37,25 meses (rango:16-56). Los hallazgos indican la eficacia y la seguridad de MMF en monoterapia en nuestros pacientes con SN e hialinosis segmentaria y focal en quienes han fracasado otros tratamientos(AU)

We describe four pediatric patients with nephrotic syndrome(NS), diagnosed by biopsy of focal segmental glomerulosclerosis type 3 of them corticosteroid dependents (CD) with multiple recaídas a pesar of the treatment with corticoids and immunsupressors, and one of them was corticoid resistant (CR), in whom they started treatment with mycophenolate mofetil (MMF). Plasma levels of mycophenolic acid were monitored monthly during follow-up. Renal function (by Schwartz equation), proteinuria and other possible side effects of medication were monitored. Our patients had their first outbreaks of NS at similar ages (2 to3 years old). Two have started on mycophenolate mofetil before they had four years of age, and the other above the age of 12. Inspite of having used supra therapeutic doses median level of 5.625all the patients have kept a satisfactory clinical analytic, with ranges of renal function and normal total of proteins level, without showing a relapse (total remission) except for minor gastrointestinal side effects, without needing other associated therapies. The average duration of treatment was of 37.25 months (range between16 and 56 months). These findings suggest mycophenolate mofetil monotherapy as an efficient and safe alternative drug in the treatment of children with nephrotic syndrome and focal segmental glomerulosclerosis in which other treatments have failed(AU)